Miastenia gravis, es decir, fatiga muscular: causas, factores de riesgo, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La miastenia gravis, también conocida como debilidad muscular, es una enfermedad autoinmune que causa deterioro de la función muscular. La incidencia de esta afección es de 50 a 125 por millón de personas. La miastenia gravis suele aparecer entre los 20 y los 30 años. Las mujeres se enferman 2-3 veces más a menudo que los hombres.

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1. ¿Qué es la miastenia gravis?

Miastenia gravis, de lo contrario Enfermedad de Erb-Goldflames una enfermedad autoinmune crónica que afecta al sistema neuromuscular. Se manifiesta por el debilitamiento de los músculos esqueléticos de intensidad variable. La miastenia gravis hace que los anticuerpos ataquen los receptores de acetilcolina. Después de un ataque de este tipo, dejan de funcionar o funcionan peor de lo normal. Por tanto, a pesar del impulso que se les envía, los músculos no funcionan como deberían.




Paciente que sufre de miastenia gravis

Paciente que sufre de miastenia gravis

En las primeras etapas de la miastenia gravis, se producen ptosis y visión doble. Las próximas etapas de la enfermedad …

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La miastenia gravis puede aparecer a cualquier edad. Afecta con mayor frecuencia a mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años. Ocasionalmente, un bebé se infecta con anticuerpos que funcionan mal en el útero. Sin embargo, este un tipo de miastenia gravis generalmente pasa 2-3 meses después del nacimiento.

1.1. ¿Qué son las conexiones nerviosas (sinapsis)?

Las sinapsis son conexiones intercelulares que permiten la comunicación directa de una sustancia química secretada por una de las células y que afecta a la otra; en el caso de una sinapsis neuromuscular, esta sustancia es acetilcolina.

Normalmente, los impulsos a los músculos se envían a través de los nervios motores. Al final de cada nervio, es decir, en la unión con la fibra muscular, hay una unión neuromuscular. Al transmitir impulsos, es aquí donde deben aparecer los neuromediadores llamados acetilcolina. Como resultado, los receptores de acetilcolina se «estimulan» e inducen la actividad muscular.

1.2. Tipos de miastenia gravis

Miastenia gravis ocular – limitado a los músculos de los globos oculares, que se manifiesta por la caída del párpado y la duplicación de la imagen.

Miastenia grave leve, generalizado: afecta los músculos del globo ocular, los músculos bulbares (esto se manifiesta por alteraciones de las expresiones faciales, caída de la mandíbula, trastornos del habla, morder y tragar) y los músculos de las extremidades (como resultado, el paciente debe descansar mientras camina o dejar sus manos). En este caso, se observa una mejora tras la administración de los denominados fármacos colinérgicos, aumentando la cantidad de acetilcolina en la sinapsis, lo que aumenta la probabilidad de que su molécula se una al receptor por el que compite con los anticuerpos patológicos.

Miastenia grave grave, generalizado: en esta etapa, todos los músculos ya están involucrados en gran medida. Además, no se observó ninguna mejora después del uso de los fármacos mencionados anteriormente.

Miastenia grave grave – Hablamos de ello cuando los síntomas empeoran o los síntomas se desarrollan rápidamente, afectando a todos los músculos, incluidos los músculos respiratorios.

2. Las causas de la miastenia gravis

La esencia de la miastenia gravis como enfermedad autoinmune, es la producción de anticuerpos contra los receptores de las células musculares a las que se adhiere la acetilcolina.

Tal condición hace que a pesar de la liberación adecuada de dicho transmisor en la sinapsis por parte de la célula nerviosa, esta no realice la función prevista: su lugar de acción está bloqueado y, como resultado, la célula muscular no se contrae.

Paradójicamente, en relación con la explicación anterior de las causas de la enfermedad en el 15% de pacientes, no se detectan anticuerpos patológicos.

Hay muchas teorías que explican esta situación. La explicación más probable parece ser la existencia de tipos de anticuerpos que son indetectables con los métodos actualmente disponibles. Este no es el único enigma causas de la miastenia gravis.

El papel del timo en la génesis de la enfermedad no se comprende completamente (es una glándula ubicada en el mediastino, «detrás del esternón», involucrada en la construcción de la resistencia del cuerpo a los linfocitos T).

Esta relación se tiene en cuenta porque el 65 por ciento de los pacientes con miastenia gravis son diagnosticados hiperplasia del timo, mientras que tumor del timo llamado timoma (timo – timo) ocurre en el 15 por ciento. enfermo. Sin embargo, la evidencia más importante parece ser la mejora de la salud de los pacientes tras la extirpación quirúrgica de la glándula en cuestión.

3. Síntomas de la miastenia gravis

El síntoma principal de la miastenia gravis es la fatiga muscular. Puede notar uno o más de los siguientes síntomas en los pacientes:

  • ptosis
  • caída de la mandíbula inferior
  • debilitamiento de la articulación,
  • dificultades para morder y tragar,
  • caída de la cabeza
  • trastornos respiratorios,
  • cansancio de los músculos de brazos y piernas después de poco tiempo de realizar una actividad.

Los síntomas de debilidad muscular aumentan con la actividad y son más leves después del descanso. Fatiga muscular no se asocia con alteraciones de la sensibilidad.

Los factores que desencadenan o empeoran los síntomas son:

  • infecciones bacterianas y virales,
  • cambios hormonales durante el ciclo menstrual o durante el embarazo,
  • situaciones de estrés emocional.

La miastenia gravis puede ser fatal si afecta los músculos asociados con la respiración.




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3.1. Factores que agravan los síntomas de la miastenia gravis

Los factores que desencadenan o empeoran los síntomas de la miastenia gravis son:

  • infecciones bacterianas y virales,
  • trastornos hormonales durante el ciclo menstrual o durante el embarazo,
  • situaciones estresantes.

3.2. El curso de la miastenia gravis

Durante la miastenia gravis, puede haber un empeoramiento repentino y severo conocido como crisis. Hay dos tipos de crisis: miasténica y colinérgica. El primero se debe a una simple exacerbación de la enfermedad, mientras que el segundo se debe a las sobredosis comentadas anteriormente. fármacos colinérgicos. Luego, la debilidad muscular se acompaña de:

La causa de un avance también se distingue por la administración de un fármaco colinérgico de acción corta al paciente: la gravedad de los síntomas respalda un avance colinérgico, mientras que una mejora respalda un avance miasténico.

Síntomas miasténicos puede ocurrir en enfermedades neoplásicas o del tejido conectivo. Por lo tanto, siempre se deben realizar pruebas para averiguar la causa de la enfermedad.

Los síntomas similares a la miastenia gravis, especialmente su forma ocular, también pueden ocurrir en el curso del botulismo, es decir, intoxicación por toxina botulínica. Estas situaciones pueden ocurrir después de comer alimentos enlatados o aderezos caseros contaminados con la bacteria Clostridum botulinum.

4. ¿Cómo se diagnostica la miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad bastante difícil de diagnosticar. Muchas otras condiciones de salud se manifiestan como debilidad muscular. Por lo tanto, el diagnóstico a menudo se hace unos años después de los primeros síntomas, especialmente si la miastenia gravis es leve o se limita a unos pocos músculos.

Para diagnosticar correctamente la miastenia gravis, comienza con un historial médico. El médico observa los ojos del paciente; los músculos alrededor de los ojos se ven afectados con mayor frecuencia (miastenia gravis ocular). Existe un análisis de sangre especial para la miastenia gravis que detecta anticuerpos contra los receptores de acetilcolina.

La prueba detecta miastenia gravis solo en algunos pacientes (no se detecta miastenia gravis ocular). También puede hacer un análisis de sangre para detectar anticuerpos antimúsculos. tirosina quinasa. Estos anticuerpos están presentes en el 50% de los pacientes que no tienen anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Si se sospecha miastenia gravis, también se evalúa la función pulmonar.

Un rasgo característico de la miastenia gravis es también el hecho de que los síntomas dados desaparecen por un corto tiempo después de la administración de medicamentos del grupo. inhibidores de la esterasa de colinaque provocan el aumento mencionado anteriormente en la concentración de acetilcolina en la sinapsis.

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4.1. Investigación adicional

Además de los síntomas, las pruebas adicionales pueden ser útiles para diagnosticar la miastenia gravis, como:

  • análisis de sangre para detectar anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Debe recordarse que la falta de su presencia no excluye la enfermedad,
  • análisis de sangre para detectar anticuerpos contra la tirosina quinasa muscular. Estos anticuerpos están presentes en un 50 por ciento. pacientes sin anticuerpos contra el receptor de acetilcolina,
  • tomografía computarizada del tórax para evaluar el tamaño y la estructura del timo,
  • electroestimulación un intento de aburrimientoestimulando el nervio con estímulos eléctricos y observando el comportamiento del músculo. Comparando la respuesta muscular tras el primer estímulo y, por ejemplo, el quinto estímulo, en el caso de la miastenia gravis, se puede notar el llamado decremento miasténico, es decir, una disminución significativa de su respuesta.

5. Tratamiento de la miastenia gravis

En el tratamiento de la miastenia gravis se utilizan principalmente fármacos colinérgicos, que ralentizan la degradación de la acetilcolina, aumentando así su concentración en la unión neuromuscular y su disponibilidad para los receptores.

Si el tratamiento con medicamentos del grupo mencionado anteriormente no mejora, por regla general, se considera el tratamiento inmunosupresor, es decir, el tratamiento que debilita intencionalmente el sistema inmunológico. Estas acciones tienen como objetivo inhibir o inhibir la producción de anticuerpos patógenos.

Es extremadamente importante en el tratamiento de pacientes con miastenia gravis que además tienen cambios patológicos en el timo. timectomíaes decir, su eliminación. La mejora ocurre en un 45-80 por ciento. operado, y la remisión duró en un 20-30%.

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