Enfermedad de Hirschsprung: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La enfermedad de Hirschsprung es una condición genética congénita poco común. Afecta principalmente al intestino grueso en la sección recto-sigmoidea. La enfermedad de Hirschsprung generalmente requiere tratamiento quirúrgico.

Vea la película: «5 signos de un intestino enfermo»

1. ¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es descenso congénito del sistema digestivo. Como resultado, el cuerpo no produce células ganglionares en el intestino grueso. Debido a la falta de inervación, la comida permanece en el intestino. La enfermedad se presenta en recién nacidos, bebés y niños pequeños.

A veces, la enfermedad se detecta en adultos. Es muy raro. Se estima que la enfermedad de Hirschsprung ocurre una vez en 10,000 nacimientos. Por lo general, los problemas con las deposiciones se hacen evidentes inmediatamente después del nacimiento, pero en algunos casos los síntomas pueden no aparecer hasta varios meses o años.

Los principales síntomas de la enfermedad son problemas con las deposiciones y estreñimiento. También puede haber vómitos, diarrea e incluso inflamación del intestino grueso o del colon. La mayoría de los niños se recuperan por completo después de la cirugía.

Hay cuatro formas de la enfermedad:

1) Afecta el recto y la mitad del colon sigmoide, los niños la padecen con más frecuencia; 2) Se refiere a la punta del intestino delgado y al intestino grueso; 3) Se manifiesta como falta de inervación rectal; 4) Afecta a todo el intestino delgado y grueso. Es la forma más grave y rara de la enfermedad.

La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia en los primeros días de vida. (123RF)

2. Las causas de la enfermedad de Hirschprung

La causa de la enfermedad de Hirschprung son los trastornos que surgen durante la etapa de desarrollo en el útero de la madre. A menudo coexiste con síndromes genéticos como el síndrome de Down o el síndrome de Waardenburg.

El mecanismo exacto que contribuye a el inicio de la enfermedad de Hirschprung hay una falta de células ganglionares de la pared intestinal comenzando por el ano.

La gran mayoría de la sección desprovista de circunvoluciones se encuentra cerca del ano; se estima que hasta en un 80% niños afectados por la enfermedad de Hirschprung se altera el correcto funcionamiento de esta sección en particular.




Examen del sistema digestivo: gastroscopia

Examen del sistema digestivo: gastroscopia

Imagen gastroscópica: várices esofágicas visibles.

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3. Síntomas de la enfermedad de Hirschprung

Los síntomas dependen de la gravedad de la enfermedad. Síntomas como:

  • Diarrea,
  • flatulencia
  • gases,
  • incapacidad para defecar
  • vómitos
  • vientre hinchado

Si su recién nacido no tiene una evacuación intestinal durante las primeras 48 horas después del nacimiento, puede ser un signo de una enfermedad. En el caso de un curso más leve, la enfermedad puede ser crónica, por lo que se diagnostica en un momento posterior. Luego se distinguen los siguientes síntomas:

  • dificultades para ganar peso,
  • gases,
  • estreñimiento
  • hinchazón abdominal.

En los adultos, la enfermedad se asocia con estreñimiento o incontinencia fecal.

4. Diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung es una serie de estudios realizados. Sin embargo, la única prueba confiable que realmente puede confirmar esta condición es el examen histopatológico del área del ano.

Las células ganglionares no se encuentran en el tejido recolectado para el examen, que es la base para diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung. Sin embargo, antes de tomar las muestras para el examen histológico, se utilizaron exámenes radiológicos, que pueden revelar asas intestinales distendidas.

También puede ser necesario realizar un examen manométrico rectal. El examen físico y una entrevista, especialmente entre los niños mayores, también son importantes en el diagnóstico.

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5. Tratamiento de la enfermedad de Hischsprung

El tratamiento depende del tipo de enfermedad y generalmente se realiza en un solo paso. Los métodos más utilizados eso es Duchamel y Swenson. Por lo general, el propósito de la cirugía es extirpar la sección del colon que carece de nervios y conectar una parte sana e inervada al ano.

Puede ser necesario para pacientes con inflamación. tratamiento en dos etapas. El estreñimiento puede ocurrir después del procedimiento, por lo que es importante seguir una dieta rica en fibra. Los laxantes también pueden ayudar con el estreñimiento.

El médico debe decidir su selección. La enfermedad de Hirschsprung se puede curar por completo y las complicaciones posoperatorias son extremadamente raras.

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