Dieta en fenilcetonuria

Todos los padres esperan ver a su bebé recién nacido por primera vez. Solo entonces podremos respirar aliviados: el niño es hermoso y, por lo tanto, saludable. Sin embargo, estas dos características no siempre van de la mano: hay enfermedades congénitas que no son visibles a primera vista. La fenilcetonuria, peligrosa para quienes no reciben tratamiento, permitirá que su bebé se desarrolle de manera adecuada y alegre si la come adecuadamente.

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1. ¿Qué es la fenilcetonuria?

La fenilcetonuria pertenece al grupo de enfermedades metabólicas. Para que un niño lo herede, cada padre debe tener un gen defectuoso que evite que el aminoácido fenilalanina se convierta en tirosina. Esto sucede en un niño de cada 7.000 y la consecuencia es una deficiencia de tirosina y un exceso de fenilalanina en el cuerpo. El efecto puede ser, entre otros defectos graves del sistema nervioso central. De ahí la necesidad de pruebas tempranas que confirmen esta enfermedad y la implementación de una dieta adecuada, preferiblemente ya en un bebé de 7 a 10 días, y la continuación de la dieta incluso en la edad adulta.




Extraer sangre para detectar fenilcetonuria

Extraer sangre para detectar fenilcetonuria

La fenilcetonuria ocurre en uno de cada 15.000 nacimientos.

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2. Viviendo con fenilcetonuria

Desafortunadamente, un padre puede sorprenderse al descubrir cómo se ve obligado a alimentar a su bebé. La enfermedad requiere la eliminación prácticamente completa de los alimentos de las personas sanas. Se reemplaza por preparaciones medicinales fabricadas en fábrica que contienen los componentes energéticos necesarios para el niño, así como vitaminas y minerales, y carecen total o casi completamente de fenilalanina. La dieta se complementa con pequeñas cantidades de productos permitidos.

La cantidad de fenilalanina en la dieta, que no es peligrosa para el paciente, se determina en función de la edad, el peso corporal y el nivel de este aminoácido en la sangre (el número de mediciones necesarias disminuye con la edad y en el caso de un adulto es un control por mes). También hay que recordar que hay que aportar cierta cantidad de este ingrediente, porque la fenilalanina es uno de los aminoácidos que nuestro organismo no puede producir por sí solo. Encontrar la «media dorada» es tarea del médico y del dietista para crear una dieta rica en energía y otros ingredientes necesarios, como la construcción de proteínas, e identificar los productos permitidos y prohibidos. El tratamiento riguroso del paciente suele tener lugar hasta la edad de 8 a 10 años, cuando finaliza el proceso de mielinización del sistema nervioso. Sin embargo, las restricciones están aumentando para las niñas antes y durante el período de procreación, por lo que la enfermedad no pone en peligro al feto en desarrollo.

3. Productos alimenticios en la fenilcetonuria

3.1. Productos no permitidos con fenilcetonuria

Los productos prohibidos son aquellos que contienen cantidades significativas de proteínas, incluida la fenilalanina. Son principalmente articulos de origen animal (carnes y sus productos, pescado, aves, huevos, mariscos, lácteos). Tampoco damos legumbres, nueces, productos de cereales ordinarios, chocolate, maíz, semillas de amapola, semillas de lino, gelatina. No se pueden olvidar los dulces, a los que a menudo se les añade aspartamo, que es fuente de un peligroso aminoácido. Busque la información en el empaque que dice «contiene una fuente de fenilalanina», ya que es requerido por los fabricantes de alimentos.

3.2. Productos permitidos en cantidades limitadas y controladas

Aquellos que contienen poca fenilalanina, es decir, verduras (excepto legumbres, maíz), frutas y sus productos, arroz, margarina y mantequilla, yema de huevo y productos de cereales bajos en proteínas. Estos últimos son los más fáciles de conseguir en las tiendas online, están marcados con el acrónimo PKU y no solo son productos confeccionados, como pan, pasta y galletas, sino también productos semiacabados (harina).

3.3. Productos permitidos y seguros para la fenilcetonuria

Estos serán aceites, azúcar y miel, caramelos duros, aguas minerales y productos proteicos especiales en forma de polvos, comprados en una farmacia. Se adaptan a la edad del paciente y se pueden utilizar para preparar batidos y budines. Cubren alrededor del 70-80% del requerimiento de proteínas y deben administrarse varias veces al día (no comer todo a la vez) y con otros productos.

4. Ejemplos de comidas para la fenilcetonuria

Solemos añadir un suplemento proteico a las comidas principales (desayuno, almuerzo, cena).

  • pan bajo en proteínas con verduras o frutas, mermelada, miel; producto graso (mantequilla, margarina, aceite)
  • ensaladas de frutas, gelatinas, mousses, compotas, jugos
  • ensaladas de verduras
  • pudines y cócteles de «leche y frutas» en una preparación de proteínas
  • sopas en caldo de verduras con la adición de patatas, arroz, pan, picatostes y pasta baja en proteínas, un posible espesante puede ser un roux hecho de harina y mantequilla bajas en proteínas
  • plato principal: verduras, pasta baja en proteínas, guisos de patatas y arroz; arroz o pasta bajos en proteínas con salsas, verduras; panqueques, panqueques bajos en proteínas con verduras o frutas; albóndigas hechas de harina baja en proteínas con relleno de verduras o frutas; pizza a base de harina baja en proteínas.

Comer la dieta adecuada para la fenilcetonuria aumenta las posibilidades de que su bebé se desarrolle adecuadamente.

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